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Síndrome adénico (En discusión hasta el 30 de octubre del 2010)

Motivo de Ingreso
Aumento de volumen del ganglio del cuello

Datos Generales del Paciente
Paciente: Y.S.P.
Sexo: Masculino.
Edad: 28 años.
Color de la piel: negra.
Ocupación: zapatero y criador de paloma y pájaros.
Estado conyugal: soltero, sin pareja estable

Antecedentes Patológicos Personales
Nada a señalar.

Antecedentes Patológicos Familiares
Madre: Hipertensión arterial, Diabetes Mellitus tipo 2
Hermana: Diabetes Mellitus tipo 2 e Hipertensión arterial

Hábitos Tóxicos
Bebedor ocasional.

Descripción del Caso
Hace aproximadamente 4 meses comienza a palparse “un ganglio en la región lateral del cuello” del lado derecho, no pudiendo especificar tamaño en cm, el mismo era doloroso y no se asociaba a otra sintomatología. Por su cuenta comienza un ciclo con Tetraciclina durante varios días, luego con una diferencia de más menos 10 a 15 días comienza tratamiento con Ampicilina, “el ganglio” luego de lo explicado desapareció, pero a razón de 1 mes después este volvió a reaparecer con similar tamaño. Por tales motivos decide acudir a consulta médica, donde le indican tratamiento con Penicilina Rapilenta (1millón unidades) 1bbo im cada 12hr por 7 días. Al comenzar con este empieza a presentar fiebre de 38-39 grados centígrados precedida de escalofríos, con sudoración profusa preferentemente en horas de la tarde, malestar general, mayor aumento de volumen de la región antes señalada, con dolor a los cambios de posición y dificultad para tragar a los alimentos sólidos. Al 4to día de tratamiento, por su cuenta decide suspenderlo y acude a nuestro hospital donde se decide su ingreso con antibiótico terapia para mejor estudio.
Al ingreso es interconsultado con el servicio de Otorrinolaringología y de Maxilo Facial quienes descartan alteración alguna que justificara el cuadro.
El día 25 de mayo del 2010 se realiza exceresis y biopsia del ganglio perteneciente a la cadena ganglionar cervical superficial o anterior derecha de la zona lateral en el triangulo carotideo superior para estudio histopatológico.
Al siguiente día se decide egreso del paciente en espera de resultado de biopsia, la cual informa: ganglio metastásico de células cilíndricas de posible origen genitourinario o respiratorio.
El paciente goza de buen estado general pero se decide reingresar para concluir estudio.
Examen Físico positivo:
Cuello: adenopatía en región de la cadena ganglionar cervical anterior derecha, zona lateral del triángulo carotideo superior, aproximadamente de 7-8cm de diámetro, de forma alargada, bordes bien definidos, superficie regular, consistencia pétrea, no móvil, no dolorosa, adherida a planos profundos con tendencia a la confluencia, con un patrón de drenaje linfático superficial, que ha aumentado de volumen con el paso del tiempo a un ritmo rápido.
En la región ganglionar cervical anterior izquierda se palpa adenopatía más pequeña, de forma circular, bordes bien definidos, superficie regular, consistencia blanda, móvil, no dolorosa, no adherida a planos profundos, con un patrón de drenaje linfático superficial, que no ha presentado cambios en el tiempo.

Laboratorio
Estudios realizados en el primer ingreso:
Hb: 13.2g/L
Hto: 0.36
Vsg: 98mm/H
Leucograma: 6.2x10/L
Polimorfomonucleares: 52.7%
Linfocitos: 33.8%
Eosinófilos: 13.5%
Plaquetas: 422x10/L
Coagulograma: sin alteraciones
Serología: no reactiva
Resto de la hemoquímica normal

Imagenología
Rx de tórax (pa) sin alteraciones pleuropulmonares.
Us del cuello: se observan 2 imágenes complejas grandes en región submaxilar derecha con áreas principalmente sólidas de aproximadamente 2cm con multiples adenopatías pequeñas alrededor; se sugiere BAFF.
Us abdominal: sin alteraciones.

Patología
Se consulta el staff de anatomía patológico del Hospital Hermanos Almejeiras de Ciudad Habana, donde informan Carcinoma Escamoso no queratinizante moderadamente diferenciado. Se sugiere estudios de senos perinasales.

Otros
Discusión Sindrómica:
Planteamos:
1-Síndrome Adénico: por los hallazgos al examen físico de adenopatías cervicales superficiales tanto derechas como izquierda, en zona lateral del triangulo carotideo superior con características expuestas en el examen físico.
2-Síndrome Febril Agudo: por los antecedentes del paciente de haber presentado fiebre de 38-39 grados centígrados precedida de escalofríos y asociada a sudoración profusa con malestar general, principalmente en las tardes de más menos 3 días de evolución.
Nosológico:
Tumor maligno de senos perinasales.
No descartar proceso oncoproliferativo a nivel cráneo facial.
Lo planteamos por las características de las adenopatías, de ser de un tamaño considerable, de consistencia pétrea, no móvil, no dolorosas adheridas a planos profundos.
En análisis retrospectivo, realizado en pacientes jóvenes de 9-25 años de edad en los que se efectúo una biopsia ganglionar, el diámetro máximo mayor a 2cm sirvió como factor discriminante para definir si la biopsia podría revelar un proceso maligno o granulomatoso; los ganglios infiltrados por cáncer metastásico suelen ser duros, no dolorosos y no móviles debido a su fijación a los tejidos adyacentes, como es el caso.
Diferentes estudios relacionados con factores clínicos predictores de malignidad en biopsia de ganglios cervicales en adultos jóvenes, determinó que pacientes del sexo masculino con tiempo de evolución de pocos meses en promedio 4, con 2 o más ganglios cervicales (conglomerado ganglionar) mayor de 3cm, de consistencia dura, tiene mayor probabilidad de etiología maligna.
Diagnóstico Diferencial:
Dentro de las causas infecciosas lo diferenciamos de:
1- VIH: a pesar de estar en una etapa de la vida sexualmente activo, ser soltero sin pareja estable lo que aumenta el riesgo de promiscuidad y por ende mayor riesgo de contagio no pensamos en esta entidad ya que generalmente cursa con linfadenopatías generalizadas persistente, que suelen ser elásticas, móviles, no adheridas a planos profundos, encontradas en dos o más localizaciones extraganglionares.
2- Tuberculosis ganglionar: a pesar de que en todo aumento de volumen cervical linfático debe considerarse como una posibilidad diagnóstica no la planteamos ya que primeramente no hay antecedentes de contacto con pacientes tuberculosos, además los ganglios suelen presentar consistencia gomosa, con fístulas secretoras con periodos de cicatrización.
3- Mononucleosis Infecciosa: no planteada porque esta cursa con adenopatías simétricas, indoloras, móviles, elásticas asociadas a fatiga, mialgias, fiebre que puede durar hasta 1 mes, malestar general, cefalea, faringitis y exudado blanco-grisáceo.
4- Toxoplasmosis: se descarta porque se caracteriza por adenopatías no dolorosas, móviles sin signos flogísticos ni supuración asociada mal estado general, cefalea, erupciones cutáneas de tipo maculo-papular respetando palmas y plantas. Este cuadro suele autolimitarse en menos de 1 mes.
5- Enfermedad por arañazo de gato: a pesar de que se trata de una entidad clínica caracterizada por la presencia de una linfadenopatía regional habitualmente larga evolución no hay antecedentes de lamedura o mordedura de gato, además de que cursa con manifestaciones generales como malestar, cefalea, nauseas y vómitos.
De causa no infecciosa:
1- Linfoma Hodking: los ganglios suelen ser simétricos, elásticos y móviles. Además se palpa hepatoesplenomegalia, fiebre prolongada, palidez cutáneo- mucosa, sudoración profusa y pérdida de peso. Hay toma del sistema respiratorio como derrame pleural, puede haber trastornos motores, sensitivos y radiculares así como hiperqueratosis, lesiones psoriariformes nada de esto presentado en el paciente.
2- Leucemia Linfática Crónica. Las adenopatías se asocian a fatiga, anorexia, pérdida de peso, fiebre, sudoración, manifestaciones hemorrágicas y síndrome Adénico. Hay esplenomegalia, hepatomegalia, amígdalas hipertróficas; y nuestro paciente no presenta dicha sintomatología.
3- Cáncer de Tiroides a su forma metastásica: encontramos además de una tumoración dolorosa lateral, hay disfonía, fracturas patológicas en vértebras o huesos largos, o Síndrome Mediastinal no presentes en el paciente.
4- Enfermedad de Castleman: a pesar de caracterizada porque la mayoría de los pacientes se presentan asintomáticos ya que esta suele afectar principalmente al mediastino, abdomen y regiones periféricas. En la forma localizada la sintomatología está relacionada con compresión de estructuras vecinas, no siendo este el caso.
5- Histiocitosis X: a pesar de ser una enfermedad con presentación entre los 20 y 40 años y se los pacientes asintomáticos en las fases iniciales. Es rara en pacientes no fumadores como es el caso.
6- Linfadenitis Necrosante Histiocítica (Enfermedad de Kikuchi) aunque la enfermedad predomina en pacientes jóvenes con presencia de adenopatías cervicales, estas son habitualmente dolorosas y es más frecuente en el sexo femenino de raza asiática.
7- Seudotumor Inflamatorio de los ganglios linfáticos: los pacientes presentan adenopatías asociadas a fiebre con toma del estado general, y nuestro paciente no es el caso.
8- Sífilis Primaria: las adenopatías son indoloras y no supuran pero son elásticas y suelen localizarse en la región inguinal y este no es el caso.
Enfermedades Autoinmunes:
1- Artritis Reumatoidea, Lupus Eritematoso Sistémico y Dermatomiositis: estas enfermedades son frecuentes las adenopatías generalizadas, de pequeño tamaño y carácter reactivo. No es el caso.
Linfadenopatías Angioinmunoblásticas con Disproteinemia: en este caso las linfadenopatías son generalizadas con síntomas asociados como fiebre, sudoración, pérdida de peso y hepatoesplenomegalia no encontrada en el paciente.
Enfermedad de Kawasaki: esta cursa con adenopatías cervicales no supurativas, síndrome mucocutáneo pero predomina en niños menores de 3 años de raza asiática con fiebre los 5 primeros días de evolución, puede haber conjuntivitis, afección de la mucosa oral, exantema polimorfo en tronco, eritema, descamación palmo plantar, artralgias e irritabilidad y ardor abdominal. Suele ser autolimitada, pero no se encuentran los elementos en el paciente.



Enlaces
por MSc. Dra. Gisela Martínez HernándezÚltima modificación 10/09/2010 20:24
Colaboradores: Facultad de Ciencias Médicas Dr. Miguel Enríquez, Staff de Medicina Hospital Dr. Miguel Enríquez

Prof M Garcia Jardon, Associate Professor.Department Anatomical Pathology.Faculty of Health SciencesWalter Sisulu University- NMD.Republic of South Africa.

Enviado por Anonymous User Usuario Anónimo en 10/09/2010 16:03

El diagnóstico morfológico es controvertido, porque se pensó en un carcinoma metastásico de células cilíndricas en algun momento, y después un escamoso no queratinizante. Me pregunto si se revisaron glandulas salivales y nasofaringe por la posibilidad de las células cilíndricas; y las encias, lengua, mucosa bucal en general para el escamoso. La historia de disfagia obliga a excluir posible carcinoma de tercio superior de esófago y en una biopsia de ganglio cervical, de resultados controvertidos debe descartarse hasta un posible paraganglioma. Es un paciente relativamente joven para un carcinoma metastásico. ¿Se chequeó el estado inmunológico? Se ven actualmente con mayor frecuencia diversos tipos de cancer relacionados con infeccion por VIH en sujetos jóvenes. El epidermoide (escamoso) es uno de los marcadores de SIDA en algunas localizaciones. La infección por VIH que es la primera en descartarse en la discusión de este paciente, da ese sídrome adénico en fase inicial, pero cuando la infección evoluciona y el conteo CD4 baja, la predisposición a cancer e infecciones oportunistas aumenta. A veces ese sindrome adénico pasa hasta desapercibido y la infección progresa de forma silente. Es un paciente soltero sin pareja estable. Además está el cuadro febril de debut en el caso, que se relaciona mas con linfoma que con carcinoma. ¿Descartaron infecciones transmitidas por aves por ejemplo clamidia? Recuerden la historia de criador de aves... aún más si está inmunosuprimido por cualquier causa (como la diabetes, entre otras, ademas del VIH). Por nuestra parte, considerada la historia sico-social, edad y ocupación del paciente, antecedentes de diabetes tipo 2 (¿duracion? ¿compensada o no? ¿complicada?) vemos dos condiciones que pueden; pero no parecen, estar relacionadas necesariamente : 1) El sindrome adénico metastásico por carcinoma de localización no establecida. 2) El síndrome febril agudo (con eosinofilia) como resultado de infección no definida.

Se recomienda (si es posible todavía) seguimiento estrecho, TAC de cabeza y cuello, prueba de VIH y conteo de CD4 para complementar hipótesis diagnósticas.


Discusión de Caso

Enviado por marta en 18/09/2010 07:54
Dado que se trata de un paciente joven, sexualmente activo, sin pareja estable, cuyo estado de inmunidad real no se ha definido con estudios más concretos, nos gustaría pensar por la forma y lugar de presentación de este cuadro, que estamos en presencia de un paciente portador de alguna variedad de Linfoma No Hogdkin. Entre ellos por su rareza y lo poco frecuente de su descripción fuera del continente africano el Linfoma No Hogdkin Linfoblástico Submaxilar o mejor conocido Tumor de Burkitt, se presenta en personas jóvenes de mecanismo patogénico desconocido aunque se le ve asociado al Virus de Epstein Barr, se clasifica en tres variantes clínicas, la endémica, la esporádica y la asociada a la inmunodeficiencia.
En este caso nos compete la Asociada a inmunodeficiencia, que se ve en especial por el VIH o por un transplante o un paciente que esté o estuvo recibiendo medicamentos inmunosupresores.. De hecho, el linfoma de Burkitt tiende a ser la primera manifestación del sida y es frecuente en países occidentales. La mayoría de los casos de linfoma de Burkitt se observan en hombres.
Los síntomas Inicialmente puede notarse como una inflamación de los ganglios linfáticos del cuello, la ingle, debajo de la mandíbula o por debajo del brazo. Con frecuencia, estos ganglios linfáticos inflamados son indoloros, pero pueden crecer muy rápidamente. Incluyen a los:
• Ganglios que crecen juntos para formar un tumor
• Ganglios insensibles
• Rápido crecimiento de ganglios linfáticos
• Inexplicable inflamación de ganglios linfáticos
En los tipos más frecuentes, comienza en el área abdominal. La enfermedad también puede iniciarse en los ovarios, los testículos, el cerebro y el líquido cefalorraquídeo.
Como las células B normales poseen genes para la cadena pesada y la cadena ligera de las inmunoglobulinas. Cada célula B tiene su configuración única de cadenas pesadas y livianas que son únicas en cada célula individual. Las células de Burkitt provienen de procesos proliferativos, cada célula tumoral de un paciente tiende a poseer genes idénticos de la cadena pesada. Por ello, cuando se analiza una electroforesis con sangre de un paciente con linfoma de Burkitt, aparece una banda clonal constituida por genes de la cadena pesada de la Ig que han migrado a una misma posición. Otras enfermedades infecciosas como la mononucleosis infecciosa carecen de esta banda clonal electroforética.
Sugiero entonces la realización a este caso de una electroforesis de proteínas con este fin, Serología, VIH y Test de inmunidad.
Identificar esta entidad tempranamente nos permite el inicio de un tratamiento intensivo y exitoso.
Por último no descarto otras entidades entre ellas la toxoplasmosis y enfermedades por citomegalovirus, dado su antecedente de criador de palomas y pajaros.


Comentario

Enviado por Anonymous User Usuario Anónimo en 27/09/2010 20:31

COMENTARIO DIAGNÖSTICO

Este caso merece un comentario analítico, puesto que se exponen una serie de datos en la presentación del mismo, que a mi modo de ver no se pueden dejar de analizar. En primer lugar se trata de un paciente jóven, sin pareja estable, lo cual lo sitúa en un grupo de riesgo para la infección por el VIH. Tiene una historia de adenopatías cervicales de 4 meses de evolución, con un cuadro febril vespertino con sudoración; y en los estudios de laboratorio una vsg acelerada con eosinofilia en el estudio del leucograma. Es necesario poner atención en la negatividad del resto de los complementarios y exámen físico. En la descripción histológica del estudio ganglionar se emiten dos criterios diferentes, pero no por ello pienso que haya algún error, por los detalles que más adelante expondremos. Sindrómicamente planteo: - Síndrome adénico febril crónico localizado ( metastático). - Síndrome general, dependiente del primero.

Nosológicamente, considero por todos los elementos antes planteados, este paciente es portador de una lesión neoplásica de cabeza y cuello , y dentro de ellas me gustaría pensar en: - CRCINOMA NASOFARINGEO: En este caso en su forma anatomopatológica, de células escamosas no queratinizante y poco diferenciado. Se ha planteado que el mismo se ha vinculado con la edad jóven, la herencia y la infección por el VEB; pues el genoma de este virus se ha identificado en las células epiteliales del tumor; no así en los linfáticos); de los tumores indiferenciados o carcinomas nasofaríngeos no queratinizantes a células escamosas. Este virus actúa como promotor del crecimiento en esta entidad.

Aunque tal vez el enfoque inicial del caso no haya sido así, considero que hay que insistir en las pruebas serológicas para VIH – SIDA, y para VEB, pues la asociación de ambos ha sido muy bien establecida y demostrada a travás de los años, máxime en un paciente perteneciente a grupo de riesgo para la misma. Desde el punto de vista histológico las lesiones no queratinizantes escamosas se caracterizan por la presencia de grandes células epiteliales dispuestas en forma sincitial, mezcladas con linfocitos normales o inmaduros. Muestran a su vez un crecimiento silente hacia estructuras altas como amigdalas, base de la lengua y vías respiratorias altas, y se diseminan con frecuencia hacia los ganglios cervicales. La dificultad para la deglución pudiese ser una manifestación de invasión tumoral. Este tipo de lesión es más frecuente en el adulto jóven, siendo bien manifiesto en los pacientes VIH – VEB positivos; aunque no es una condición obligada para el planteamiento, pues de cualquier manera insisto en este diagnóstico; por lo que sugiero un minucioso exámen físico ORL que permita la detección de alguna lesión biopsiable. Hasta tanto no se demuestre lo contrario estamos ante un paciente con una metástasis ganglionar de una neoplasia de sitio primario desconocido, lo cual representa un reto diagnóstico para cualquier facultativo dedicado a esta profesión.

No pretendemos ser absolutos, pero siguiendo de forma integrada todos los elementos expuestos, se descartan otras lesiones linfomatosas y oportunistas. Para mi criterio la alternativa en el diagnóstico estaría en otra lesión maligna de cabeza y cuello con la misma descripción histológica, que si bien se plantean dos informes en momentos diferentes; también en la metástasis ganglionar del carcinoma nasofaríngeo se ha planteado esta diversidad. Si no se aportan otros elementos mi diagnóstico para plantear en este paciente es: CARCINOMA NASOFARINGEO POCO DIFERENCIADO DE CELULAS ESCAMOSAS NO QUERATINIZANTE EN UN PACIENTE VIH POSITIVO.

DR: Ernesto González González Especialista de Primer Grado en Medicina Interna Profesor Asistente Policlínico Docente Universitario Louis Pasteur



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